La maladie de Pick appartient au groupe des démences frontotemporales. Pendant des années, elle a été considérée comme une maladie rare. Cependant, depuis la publication d'un article clinique et pathologique historique en 1987, la maladie de Pick est considérée comme la troisième cause de démence après la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Lewy. Quels sont les symptômes? Existe-t-il un traitement ?

La maladie de Pick(maladie de Pick, PiD) est une maladie neurodégénérative rare, un type de démence frontotemporale (FTD). La maladie de Pick appartient aux tautopathies, un groupe de maladies causées par des anomalies des microtubules de la protéine tau. L'image neuropathologique montre des dépôts insolubles de la protéine MAP-tau modifiée après la traduction.

Maladie de Pick : symptômes

Un trait caractéristique de la maladie est l'apparition séquentielle des symptômes.

  • Mise en route

Des troubles de l'humeur (états dépressifs, états maniaques) et des troubles anxieux apparaissent. Pour cette raison, les patients peuvent être référés pour une consultation psychiatrique, et leurs symptômes cliniques s'avèrent résistants au traitement. En outre, il existe également des changements caractériels, d'abord subtils sous la forme d'une approche plus détendue des normes sociales, d'une perte de bonnes manières et d'un comportement inhabituel. Le retrait et l'apathie sont moins fréquents. Chez certains patients, une prise en charge inadéquate de leur propre santé peut être constatée, entraînant de nombreuses consultations médicales.

  • Phase intermédiaire

Les symptômes émotionnels cessent de dominer, mais les troubles du comportement augmentent. Les patients ne respectent absolument pas les normes sociales, se comportent de manière inappropriée et ignorent les sentiments des autres. Des changements dans leur apparence sont observés: négligence de l'hygiène personnelle, manque de soin des vêtements. Détérioration des habitudes alimentaires et troubles du sommeil. De plus, on observe un développement progressif d'un déficit du langage, ainsi que des troubles des fonctions cognitives et de la mémoire. Il existe des symptômes neurologiques : délibératifs (symptôme de Marinesco-Radovici), réflexes primitifs (par exemple, succion, incontinence urinaire, selles moins fréquentes).

  • Démence frontotemporale avancée

Troubles comportementaux importants : désinhibition, irritabilité, labilité émotionnelle, comportement de rendu, stéréotypes, inactivité, indifférence émotionnelle, perte d'intérêts.Déficit cognitif complexe : troubles du langage, de l'abstraction et de la planification, de la mémoire, des fonctions visuo-spatiales et motrices. Symptômes neurologiques : raideur motrice, tremblements moins fréquents (posturaux), réflexes primitifs (saisir, sucer, scouter), incontinence urinaire et fécale.

Maladie de Pick : diagnostic

Critères de reconnaissance (McKann et al., 2001) - développement de déficits comportementaux et cognitifs qui se manifestent comme suit :

  • changements de personnalité précoces et progressifs caractérisés par une difficulté à adapter le comportement, ce qui se traduit souvent par des réactions et des actions inadéquates ou
  • troubles de la parole précoces et progressifs caractérisés par des difficultés d'expression ou des difficultés importantes à nommer et à comprendre des mots
  • les déficits causent des problèmes importants de fonctionnement social et sont perceptibles par rapport au niveau de fonctionnement précédent
  • le cours se caractérise par une apparition progressive et une détérioration constante de la fonction
  • les déficits ne sont pas causés par d'autres troubles du SNC, non métaboliques ou induits par des substances ingérées

Les déficits ne sont pas seulement présents pendant le délire et ne peuvent être expliqués par aucun autre diagnostic psychiatrique (par exemple, dépression, schizophrénie).Diagnostic différentiel comprend : maladie systémique, maladie de Huntington, toxicomanie. Le diagnostic de la maladie d'Alzheimer (MA) est souvent posé à tort, en particulier dans les cas d'apparition lente à un âge avancé.

Maladie de Pick : tests diagnostiques

Les analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien sont normales. Jusqu'aux derniers stades de la maladie, il peut n'y avoir aucun changement dans le test EEG. Plus tard, un ralentissement du rythme est observé dans les dérivations avant et avant. L'IRM (imagerie par résonance magnétique) et la TDM (tomodensitométrie) peuvent révéler une atrophie du cortex frontal et temporal.

Maladie de Pick : traitement

Il n'existe aucun traitement efficace améliorant les fonctions cognitives chez les patients. Étant donné que des troubles des neurotransmetteurs - sérotonine et noradrénaline sont observés, des tentatives sont faites pour utiliser des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, de la noradrénaline et de la trazodone pour modifier les troubles mentaux et le comportement. Les inhibiteurs de la cholinestérase ne sont pas utilisés.

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Neurologie