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Kuru est une maladie neurodégénérative appartenant aux encéphalopathies spongif.webpormes. Elle est causée par des prions infectieux. Il s'est répandu parmi les tribus de Papouasie-Nouvelle-Guinée, aujourd'hui, heureusement, il n'est pratiquement plus présent. Heureusement - car jusqu'à présent, aucun remède contre les maladies à prions n'a été inventé.

La maladie de Kurua été découverte dans les années 1950. On l'appelle aussi maladie cannibale car elle a fait des ravages chez les Fore des montagnes orientales de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Ils cultivaient le cannibalisme rituel.

Un autre mot pour kuru est mort de rire - en raison des symptômes caractéristiques de la maladie, incl. rires violents et incontrôlables.

Le cerveau du défunt a été arraché, puis bouilli et mangé. Une autre façon de "prolonger la vie" des membres de la tribu consistait à frotter le cerveau d'une personne décédée sur la peau de ses proches, en particulier les femmes et les enfants - les plus privilégiés. Dans les deux cas, des prions dangereux pouvaient pénétrer dans le corps humain, des égratignures sur la peau ou des muqueuses endommagées du système digestif suffisaient. L'épidémie de kuru a laissé 90% de la population de ces colonies primitives éteintes. Ce n'est que dans les années 1950, lorsque le cannibalisme a été officiellement interdit, que l'incidence a commencé à décliner progressivement. Kuru a été découvert et décrit par Daniel Carleton Gajdusek en 1957, et 20 ans plus tard, il a reçu le prix Nobel pour cela. Il a montré qu'il s'agit d'une maladie infectieuse, transmise par un facteur associé au cannibalisme.

Qu'est-ce que le kuru ?

Kuru est une maladie du système nerveux central causée par des prions pathogènes et la première encéphalopathie spongif.webporme humaine bien décrite. Les prions provoquent des changements destructeurs dans le cerveau et la perte de cellules nerveuses. La maladie est difficile à diagnostiquer car elle peut mettre jusqu'à 40 ans à se développer et les premiers symptômes ne sont pas spécifiques.

Que sont les prions ?

Ces protéines mutantes se trouvent normalement dans les enveloppes des cellules nerveuses et des globules blancs (lymphocytes). Ils doivent être décomposés par des enzymes cellulaires et des protéases. Cependant, une mutation peut se produire qui conduit à la conversion de ces protéines en des formes qui ne sont pas décomposées par les protéases. Ensuite, ils s'accumulent dans le tissu nerveux et provoquent sa lente destruction, donnant une image caractéristique de modifications spongieuses.

Les prions sont des facteurs non conventionnelsinfectieux, ni bactéries ni virus. Ils sont encore inconnus des scientifiques et suscitent leur étonnement et leur fascination depuis des années. Ils ne contiennent pas d'acide nucléique, ils ne métabolisent pas, mais ils se comportent comme une forme de vie protéique. De plus, ils ont la capacité de se dupliquer.

Les tissus nerveux infectés des animaux peuvent être une source d'infection à prions

Priony a été découvert par le biochimiste américain Stanley B. Prusiner dans les années 1980. En 1997, il a reçu le prix Nobel pour la recherche dans laquelle il a prouvé que ces protéines sont infectieuses.

Il est également possible d'être infecté lors d'interventions médicales, telles que la greffe de cornée, l'implantation de dure-mère ou d'électrodes cérébrales, à la suite de l'utilisation d'instruments chirurgicaux contaminés. Il est vrai que les prions d'espèces différentes ont une structure différente, mais il y a une probabilité de briser la barrière interspécifique. Par exemple, on soupçonne que des vaches ont contracté l'ESB (maladie de la vache folle) pour la première fois après avoir consommé des aliments fabriqués à partir de cerveaux de moutons infectés par la tremblante. De même, les chats - la variante féline de l'ESB, contractée en mangeant des aliments contaminés.

Bon à savoir

Maladies causées par les prionsChez l'homme :

  • Maladie de Kuru
  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
  • Insomnie Fatale Familiale (IFF)
  • Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Chez les animaux :

  • tremblante
  • maladie de la vache folle (ESB)

Symptômes de la maladie kuru

Comme mentionné, la maladie prend beaucoup de temps, allant de plusieurs mois à 40 ans. Habituellement - plusieurs mois. Pendant ce temps, le patient développe :

  • mouvement incohérent (ataxie cérébelleuse)
  • fort tremblement (kuru signifie tremblement)
  • mouvements involontaires
  • incontinence urinaire et incontinence fécale
  • sautes d'humeur rapides - accès incontrôlés de pleurs ou de rires
  • retrait

Kuru a généralement trois phases. Le premier, d'introduction, c'est comme la grippe. Le patient se plaint de maux de tête et de douleurs oculaires, de douleurs articulaires et des membres en général, de fièvre, de maux de gorge, mais aussi d'un amaigrissement. De plus, il existe des problèmes de mobilité, des tremblements des membres, une perte d'équilibre et des mouvements oculaires involontaires et rythmiques caractéristiques.

Dans la deuxième phase, le patient ne peut plus bouger seul ni même s'asseoir sans soutien. Les symptômes mentionnés ci-dessus s'intensifient et la personne devient lentement complètement dépendante.

La phase finale du kuru attend la mort. Le malade est complètement immobilisé, ne retient ni urine ni matières fécales, se nourrit difficilement (et finalement pas du tout)se déplace dans l'estomac. Il rit ou pleure de force avec des lancers. La démence (démence) n'est presque jamais vue dans le kuru, vous en êtes donc pleinement conscient. La mort survient à la suite de la destruction totale de l'organisme, de la famine ou d'une pneumonie par aspiration.

Traitement Kuru

Malheureusement, aucun remède efficace contre les maladies à prions n'a encore été inventé. Cependant, des recherches intensives dans ce sens sont en cours. Diverses méthodes sont testées, notamment pharmacothérapie, nanotechnologie, vaccin ou protéinothérapie.

Prévention des maladies à prions

Les maladies à prions ne se propagent pas par gouttelettes, comme c'est souvent le cas avec les maladies virales ou bactériennes. Nous avons donc de bonnes chances de prévenir l'infection. Vous pouvez vous en occuper de plusieurs façons :

  • respect des règles élémentaires d'hygiène
  • éviter de manger de la viande d'origine inconnue (par exemple provenant des marchés, sans certificats vétérinaires)
  • ne pas utiliser de farines de viande ou d'os et de viande dans l'alimentation animale
  • parce qu'il existe un risque d'infection du patient pendant la chirurgie, la méthode de prophylaxie des maladies à prions consiste à mettre en quarantaine le matériel utilisé pour les opérations au niveau du cerveau, des amygdales ou de l'appendice jusqu'à ce que le résultat soit une biopsie de ces organes pour porteur de prions
  • examen des préparations médicales pour une éventuelle infection. Par exemple, en 2000, le ministère britannique de la Santé a ordonné le retrait de la circulation du vaccin oral contre la poliomyélite, qui était produit à partir de sérum de veaux suspectés d'être infectés.

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Catégorie:

Neurologie