- Hypoparathyroïdie - types et causes
- Hypoparathyroïdie - Symptômes
- Hypoparathyroïdie - diagnostic
- Hypoparathyroïdie - traitement
L'hypoparathyroïdie est une réduction de l'activité des glandes parathyroïdes. Il y a plusieurs raisons à cela, c'est pourquoi il existe plusieurs types d'hypoparathyroïdie - primaire, secondaire et pseudo-hypoparathyroïdie. Les symptômes de l'hypoparathyroïdie peuvent affecter plusieurs systèmes et organes. Apprenez comment se développe l'hypoparathyroïdie, les symptômes de l'hypoparathyroïdie, les complications de l'hypoparathyroïdie, ainsi que le diagnostic et le traitement de l'hypoparathyroïdie.
L'hypoparathyroïdieest une condition qui dénote une diminution de l'activité des glandes parathyroïdes. L'effet de l'hypoparathyroïdie est une réduction de la production d'hormone parathyroïdienne. L'abaissement du niveau d'hormone parathyroïdienne a un impact important sur l'équilibre calcium-phosphate - le niveau de calcium diminue et le niveau de phosphate dans le sang augmente. Le calcium joue un rôle énorme dans la régulation du travail des cellules musculaires et des cellules nerveuses. La carence en calcium, qui est l'un des principaux effets de l'hypoparathyroïdie, provoque de nombreux symptômes au niveau des muscles et du système nerveux. Les effets de l'hypoparathyroïdie affectent le fonctionnement de tout le corps.
Les glandes parathyroïdes sont un groupe de petites glandes situées - comme leur nom l'indique - à côté de la glande thyroïde, devant le cou. Une personne a généralement 4 glandes parathyroïdes d'une taille moyenne de 3 à 5 mm. Les glandes parathyroïdes sont des glandes endocrines et leur fonction principale est donc de produire des hormones. L'hormone la plus importante produite par les glandes parathyroïdes est l'hormone parathyroïdienne (PTH).
Les glandes parathyroïdes régulent les niveaux de calcium et de phosphate dans le corps grâce à l'hormone parathyroïdienne. L'activité des glandes parathyroïdes affecte principalement les organes qui jouent un rôle dans l'équilibre calcium-phosphate du corps. Ceux-ci comprennent : les os (la principale réserve de calcium et de phosphates), le tractus gastro-intestinal (une source de calcium et de phosphates absorbés par les aliments) et les reins (responsables de leur excrétion avec l'urine). L'hormone parathyroïdienne produite par les glandes parathyroïdes augmente le niveau de calcium et abaisse le niveau de phosphate dans le sang.
Hypoparathyroïdie - types et causes
L'hypoparathyroïdie peut survenir de différentes manières. Nous divisons l'hypoparathyroïdie en primaire - associée à un dysfonctionnement direct des glandes parathyroïdes, et secondaire - résultant ded'autres maladies.
Il existe également un troisième type - l'hypoparathyroïdie présumée. Il s'agit d'une condition dans laquelle les glandes parathyroïdes fonctionnent correctement et libèrent l'hormone parathyroïdienne, mais son activité est bloquée. La pseudo-hypoparathyroïdie est également connue sous le nom de résistance aux hormones parathyroïdiennes.
L'hypoparathyroïdie primaire est une condition dans laquelle les glandes parathyroïdes sont absentes ou détruites par un processus pathologique. L'absence de glandes parathyroïdes peut être une maladie congénitale, auquel cas l'hypoparathyroïdie apparaît peu après la naissance.
Parfois, les glandes parathyroïdes peuvent être endommagées au cours de maladies chroniques. Cela se produit, par exemple, à la suite de certaines maladies auto-immunes, lorsque le système immunitaire humain reconnaît ses propres organes comme étrangers et cherche à les détruire. Cependant, la cause la plus fréquente d'hypoparathyroïdie sont les facteurs iatrogènes, c'est-à-dire les facteurs liés au traitement.
Les glandes parathyroïdes sont de très petites glandes, souvent cachées dans le parenchyme de la glande thyroïde. Toute intervention dans le cou, telle qu'une intervention chirurgicale ou une radiothérapie antérieure, peut endommager les glandes parathyroïdes.
Les glandes parathyroïdes sont très souvent retirées lors d'une opération d'ablation de la glande thyroïde (par exemple en raison d'un cancer) - il est techniquement impossible de les sauver pendant la procédure. L'hypoparathyroïdie postopératoire peut être temporaire, mais si les glandes parathyroïdes sont définitivement retirées, l'hypoparathyroïdie sera permanente.
L'hypoparathyroïdie secondaire est une condition où l'activité de la glande parathyroïde est réduite par d'autres conditions médicales ou des troubles métaboliques. L'hypoparathyroïdie secondaire est le plus souvent causée par des taux élevés de calcium dans le sang. Le travail de la glande parathyroïde est d'augmenter les niveaux de calcium.
Cependant, si le taux de calcium est déjà élevé pour une raison quelconque, les glandes parathyroïdes deviennent temporairement "inutiles" - leur activité cesse et la production d'hormone parathyroïdienne est réduite. Cette condition est appelée hypoparathyroïdie secondaire.
Hypoparathyroïdie - Symptômes
L'hypoparathyroïdie entraîne une réduction du taux de calcium dans le sang. Le calcium est l'un des éléments les plus importants de notre corps - il est nécessaire au bon fonctionnement de tous les organes et cellules.
L'une des fonctions de base du calcium est de réguler la coopération entre les systèmes nerveux et musculaire. Le calcium est responsable de la transmission de l'influx nerveux aux muscles, initiant ainsi leur contraction.
La peur précoce de l'hypoparathyroïdie est principalement due à une baisse du niveaucalcium dans le sang. Cette condition entraîne des troubles de la régulation neuromusculaire, appelés en médecine tétanie.
La tétanie peut se manifester par des spasmes musculaires douloureux (en particulier des membres et du visage) et une sensation désagréable de picotements et d'engourdissement de la peau autour de la bouche et sur le bout des doigts. Les contractions musculaires dans la tétanie peuvent conduire à la position caractéristique en forme de main de la soi-disant main de l'obstétricien (extension complète du pouce, de l'index et du majeur et flexion complète des 4e et 5e doigts).
Une crise aiguë de tétanie peut s'accompagner de nombreux symptômes supplémentaires : nausées et vomissements, troubles visuels, augmentation du rythme respiratoire, maux de tête et douleurs abdominales, ainsi que des arythmies cardiaques.
La tétanie à part entière se développe généralement lorsqu'il y a une baisse soudaine et sévère du calcium sanguin. Cela se produit, par exemple, en raison d'une hypoparathyroïdie postopératoire, lorsque les glandes parathyroïdes retirées cessent soudainement de produire de l'hormone parathyroïdienne.
Il convient toutefois de rappeler que l'hypoparathyroïdie peut se développer de manière chronique et progressive. Malgré la réduction significative des niveaux de calcium, le corps s'y adapte partiellement - les symptômes de la tétanie sont moins intenses ou presque invisibles (la tétanie dite latente).
L'hypoparathyroïdie peut être difficile à diagnostiquer. Le tableau clinique est dominé par des symptômes non spécifiques, tels que des maux de tête, une humeur dépressive ou une fatigue chronique.
L'abaissement chronique du taux de calcium entraîne des modifications de la peau et de ses phanères. L'hypoparathyroïdie à long terme peut provoquer une peau sèche, une fragilité accrue des ongles et une perte de cheveux. Parfois, les seuls symptômes de l'hypoparathyroïdie chronique sont des troubles psychiatriques (par exemple, démence, dépression ou troubles névrotiques).
Hypoparathyroïdie - diagnostic
Le diagnostic d'hypoparathyroïdie repose principalement sur les antécédents médicaux, l'examen physique et les résultats des tests de laboratoire. Les glandes parathyroïdes sont si petites que leurs tests d'imagerie ne sont pas utiles pour le diagnostic. Il est beaucoup plus important d'évaluer l'activité des glandes parathyroïdes en mesurant la concentration d'hormone parathyroïdienne dans le sang.
Dans de nombreux cas, l'hypoparathyroïdie peut être initialement suspectée sur la base d'antécédents médicaux et de symptômes cliniques typiques. Par exemple, une intervention chirurgicale dans la région du cou et des symptômes ultérieurs de tétanie indiquent une forte probabilité d'hypoparathyroïdie postopératoire. L'hypoparathyroïdie chronique peut être légèrement symptomatique et, par conséquent, le diagnostic doit être étayé par des facteurs objectifsrésultats des tests de laboratoire.
La base du diagnostic de l'hypoparathyroïdie sont des tests sanguins, dans lesquels les niveaux de calcium, de phosphate et d'hormone parathyroïdienne sont déterminés. Dans l'hypoparathyroïdie, le taux d'hormone parathyroïdienne chute en dessous de la limite inférieure de la normale.
L'hypoparathyroïdie primaire entraîne une réduction du calcium (hypocalcémie) et une augmentation du taux de phosphate (hyperphosphatémie) dans le sang. Dans l'hypoparathyroïdie secondaire, les taux d'hormones parathyroïdiennes sont abaissés en raison d'un taux de calcium initialement élevé.
Les taux sanguins de calcium, de phosphate et d'hormone parathyroïdienne sont suffisants pour poser un diagnostic d'hypoparathyroïdie. Votre médecin peut prescrire des tests d'urine supplémentaires pour confirmer le diagnostic.
Dans l'hypoparathyroïdie primaire, l'excrétion urinaire de calcium est augmentée et le phosphate diminué, en raison d'un déficit en hormone parathyroïdienne. L'administration d'hormone parathyroïdienne au patient entraîne une augmentation du taux de phosphate dans l'urine. Un résultat positif d'un tel test, appelé test d'Ellsworth-Howard, confirme le diagnostic d'hypoparathyroïdie primaire.
En présence de certains symptômes cliniques, le médecin peut prescrire des tests diagnostiques supplémentaires. La suspicion d'arythmies est une indication pour un ECG et une évaluation de la fréquence cardiaque et de sa régularité.
Si le patient présente des symptômes musculaires indiquant une probabilité de tétanie, le médecin peut prescrire le soi-disant Test EMG (électromyographique) pour évaluer la conduction neuromusculaire. Pendant le test EMG, un test de tétanie peut être effectué pour aider à confirmer ou infirmer le diagnostic.
Les symptômes neurologiques ou psychiatriques au cours de l'hypoparathyroïdie sont une indication pour les tests d'imagerie du système nerveux central. Une image typique de l'hypoparathyroïdie sont des foyers de calcifications intracérébrales (dans la zone des soi-disant noyaux de la base du cerveau).
Hypoparathyroïdie - traitement
Le traitement de l'hypoparathyroïdie est principalement symptomatique. S'il y a eu des dommages irréversibles ou une ablation des glandes parathyroïdes, il est impossible de restaurer leur fonction. Les principaux effets de l'hypoparathyroïdie sont une carence en calcium et un excès de phosphate dans le sang.
Le traitement vise à corriger ces troubles. Afin d'atteindre la concentration de calcium cible, un apport chronique de préparations de calcium est nécessaire. En cas de carence très élevée et de symptômes cliniques sévères (tétanie), il peut être nécessaire d'administrer du calcium par voie intraveineuse.
La compensation du calcium n'est possible queavec les valeurs correctes de vitamine D3 et de magnésium dans le sang, par conséquent, en cas de carences, une supplémentation appropriée est nécessaire.
L'excès de phosphate est traité en modifiant le menu (réduction des aliments à forte teneur en phosphates, tels que le lait, le fromage, les jaunes d'œufs, les produits carnés, les conserves, le poisson) et l'utilisation de médicaments qui réduisent l'absorption des phosphate du tractus gastro-intestinal.
Si les méthodes décrites n'apportent pas les résultats escomptés et que l'équilibre calcium-phosphate reste déséquilibré, un médicament complétant le niveau d'hormone parathyroïdienne - le soi-disant hormone parathyroïdienne recombinante humaine (médicament Natpara).
L'indication de son utilisation est l'hypoparathyroïdie résistante au traitement standard, ainsi que la présence de complications de la maladie. La préparation est enregistrée pour une utilisation dans l'Union européenne, mais son plus grand inconvénient est son prix très élevé.