La maladie de Behçet (Adamantiades-Behçet) est une maladie vasculaire systémique rare qui ne touche qu'une dizaine de personnes dans notre pays. Elle débute par des ulcérations buccales innocentes et peut entraîner l'atteinte du système nerveux central. Quels sont les autres symptômes de la maladie de Behcet ? Peut-il être traité ?

Maladie de Behcetàvascularite systémique , avec des modifications récurrentes caractéristiques de la peau et des muqueuses. La maladie porte le nom du dermatologue turc Hulusi Behçet, qui a diagnostiqué les symptômes de la maladie chez l'un de ses patients. en 1936, il décrit ses symptômes comme une nouvelle entité pathologique dans les Archives of Skin and Veneral Diseases. En 1947, le nom est officiellement adopté lors du Congrès international de dermatologie à Genève.

L'incidence de la maladie de Behçet varie selon les régions. L'incidence la plus élevée est observée dans les pays situés le long de la la route de la soie, c'est-à-dire la route commerciale connue depuis l'Antiquité, par laquelle la soie et d'autres produits en provenance de Chine et du Japon étaient transportés vers l'Europe. Les premiers symptômes apparaissent généralement dans la 3e à la 4e décennie de la vie. La majorité des patients en provenance du Japon, de Corée et d'Allemagne sont des femmes, alors que dans les pays du Moyen-Orient, les hommes dominent. C'est une maladie rare en Pologne, jusqu'à présent une douzaine de cas seulement ont été décrits, et l'incidence est similaire dans les deux sexes. Le nombre réel de patients peut être plus élevé, car en raison de difficultés de diagnostic, seules les formes typiques et à part entière de la maladie sont diagnostiquées.

Maladie de Behçet : causes

Les causes de la maladie ne sont toujours pas claires. Il existe de nombreux arguments pour le fond génétique de la maladie. Il se produit dans certaines régions et dans certaines populations. En raison de la gravité importante de la maladie dans la communauté turque du commerce de la soie, il a été émis l'hypothèse que les antigènes d'histocompatibilité HLA-B5101 et HLA-B5108 prédisposent au syndrome.

Les patients présentent également des modifications du système immunitaire : production accrue de cytokines pro-inflammatoires, de complexes immuns circulants, d'anticorps contre les cellules de la muqueuse ou d'anticorps contre les cellules endothéliales. Cependant, il n'est pas clair s'ils sont une cause ou un symptôme secondaire de la maladie.

Rôleles agents infectieux dans l'initiation de la maladie de Behcet n'ont pas été confirmés, mais il y a des voix quiStreptococcus sanguis et oralis ,Saccharomyces cerevisiaeet le type de virus de l'herpès que je peux appeler .

Maladie de Behçet : symptômes

  • Aphtes buccaux (97-99%)

Habituellement, l'apparition d'aphtes douloureux est le premier symptôme de la maladie. La nature récurrente des lésions est caractéristique - plus de 3 par an - qui guérissent spontanément jusqu'à 3 semaines sans laisser de cicatrices

  • Ulcères génitaux (85%)

Chez l'homme, on les retrouve sur le scrotum, chez la femme sur les lèvres, mais aussi dans le vagin et sur le col de l'utérus. Ils sont profonds, très douloureux et difficiles à traiter. Ils récidivent souvent et, contrairement aux aphtes dans la bouche, ils laissent des cicatrices.

  • Lésions cutanées maculopapuleuses de type acné (85 %)

Observées chez les hommes, elles touchent principalement le cou.

  • Érythème noueux (50%)

S'applique aux femmes. Il apparaît sur les membres inférieurs et guérit avec une décoloration.

  • Symptôme typique

C'est une hypersensibilité cutanée, causée par le moindre dommage. Le patron des patrons est l'un des critères de diagnostic de la maladie de Behcet. Elle peut être causée par une piqûre à l'aiguille ou une injection intradermique de solution isotonique de chlorure de sodium. Dans les 24 heures, une sclérose érythémateuse se développe, suivie d'une accumulation d'écoulements purulents stériles au centre de la lésion. Dans les pays du Moyen-Orient, ce symptôme peut être considéré comme pathognomonique de la maladie de Behçet.

  • Symptômes oculaires (50%)

Les patients se plaignent de vision double, de photophobie, de rougeurs, de douleurs. Il y a uvéite et inflammation de la rétine. Les affections oculaires non traitées peuvent entraîner le développement de glaucome, de cataractes ou de cécité à l'avenir.

  • Arthrite (40%)

Le processus de la maladie peut impliquer une ou plusieurs articulations. Habituellement, les grosses articulations sont atteintes, rarement les petites, et presque jamais les articulations sacro-iliaques. L'inflammation peut être aiguë ou subaiguë. Les patients souffrent d'enflure et de douleurs dans les articulations, ce qui rend les mouvements difficiles. Les symptômes durent jusqu'à trois semaines puis disparaissent spontanément. Cependant, dans certains cas, des modifications destructrices des articulations se produisent.

  • Myosite

Ce n'est que dans des cas individuels qu'une myosite généralisée a été décrite. Certaines personnes souffrent d'inflammation locale.

  • Thrombose vasculaireveineux (24%)

Il survient dans les cas aigus de la maladie

  • Changements de navire

La maladie est systémique et peut toucher n'importe quel vaisseau : petit, moyen et gros. Les symptômes cliniques dépendent de la localisation et de l'intensité du processus inflammatoire. Les artères sont rétrécies et les anévrismes, tandis que les veines sont des thromboses et des varices.

  • Atteinte cardiaque (7-30%)

Peut survenir : troubles de la conduction, péricardite, ainsi que vascularite coronarienne et symptômes de maladie ischémique

  • Modifications du tube digestif

Affecte généralement le gros intestin. Des ulcères apparaissent et peuvent provoquer une perforation et une péritonite.

  • Participation du SNC (5%)

Il apparaît au plus tard, même quelques années après l'apparition de l'aphte buccal. Il est désigné par le terme "neuro-Behçet". Les symptômes comprennent des maux de tête, de la fièvre, de la confusion, des troubles de l'équilibre et des accidents vasculaires cérébraux. Par rapport à la population en bonne santé, ils sont plus susceptibles de souffrir de méningite aseptique.

  • Atteinte rénale (3 %)

Rare comparé à d'autres symptômes

Maladie de Behcet : diagnostic

Le diagnostic de la maladie est basé sur le tableau clinique, car il n'y a pas de tests de laboratoire spécifiques ou de tableau histopathologique. Peuvent apparaître : anémie et leucocytose, accélération de la VS, augmentation de la concentration en protéine C-réactive, immunoglobulines (principalement IgA et composants du système du complément), troubles du système de coagulation prédisposant à la thrombose. Cependant, aucun anticorps antinucléaire ou facteur rhumatoïde n'est présent.

En 1990, un groupe d'experts - Groupe d'étude international sur la maladie de Behçet - a mis au point les critères de diagnostic de la maladie de Behçet : 1) critère principal : aphtes - petits, grands ou de type herpétique, trouvés au moins 3 fois en 12 mois2) critères supplémentaires :

  • altérations de l'organe de la vision : iritis antérieure ou postérieure, inflammation de la vascularite rétinienne
  • test d'allergie positif (symptôme typique) - lu après 24-48 heures
  • ulcères génitaux récurrents
  • érythème noueux, lésions de type folliculaire ou de type folliculite, nodules d'acné chez l'adulte non traité par corticoïdes

Pour établir le diagnostic de la maladie de Behcet, il est nécessaire de répondre au critère (principal) et à au moins deux critères supplémentaires après exclusion des autres causes.

La maladie de Behçet doit être différenciée de :

  • L'équipe de Reiter
  • arthropathie séronégative
  • sarcoïdose
  • formes de vascularite systémique

Maladie de Behçet : traitement

En raison de l'étiologie peu claire de la maladie, un traitement causal n'est pas possible. Il ne reste plus qu'à atténuer les symptômes de la maladie. Le traitement utilisé dépend de l'évolution de la maladie et de l'atteinte des organes.

Médicaments utilisés en thérapeutique : corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, antiagrégants plaquettaires, anticoagulants, cyclophosphamide, dapsone.

Dans les cas limités à la peau, l'application locale de médicaments - corticostéroïdes, antibiotiques suffit. Dans les cas plus graves, des médicaments plus puissants (cytostatiques, immunosuppresseurs) sont utilisés.

Maladie de Behcet : pronostic

La maladie a des périodes d'exacerbation et de rémission. Dans les cas où le SNC et les poumons ne sont pas impliqués, le pronostic est bon. Les causes les plus fréquentes de décès sont les complications neurologiques, la rupture d'anévrisme et la thrombose vasculaire des membres inférieurs.

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Système immunitaire