La paralysie supranucléaire progressive se présente avec le syndrome parkinsonien et la démence. La maladie est dangereuse, car elle immobilise le patient en un temps relativement court et les médicaments supplémentaires sont actuellement impuissants - il n'existe aucun traitement efficace pour le traitement causal de la paralysie supranucléaire progressive.

Contenu :

  1. Paralysie supranucléaire progressive : causes
  2. Paralysie supranucléaire progressive : symptômes
  3. Paralysie supranucléaire progressive : diagnostic
  4. Paralysie supranucléaire progressive : traitement

Paralysie supranucléaire progressive(PSP en abrégé, du nom anglaisparalysie supranucléaire progressive ) appartient au groupe des maladies neurodégénératives. Cette maladie est assez rare : statistiquement, elle touche 6 personnes sur 100 000. Les symptômes de la maladie apparaissent généralement dans la 6e décennie de la vie, l'âge moyen d'apparition est de 63 ans. Les hommes souffrent plus souvent de PSP. Un autre nom pour la maladie, à savoirsyndrome de Steel-Richardson-Olszewski , vient des auteurs de la première description de la maladie.

Paralysie supranucléaire progressive : causes

La paralysie supranucléaire progressive appartient à la soi-disant les tauopathies, qui sont un groupe de maladies dans lesquelles il y a une accumulation excessive de protéines tau dans le tissu nerveux. Dans le cas de la PSP, les dépôts de protéines sont généralement localisés à certains endroits bien définis, comme le mésencéphale ou la substance noire.

Les protéines Tau entraînent des perturbations dans ces endroits à la fois dans le fonctionnement des neurones (elles peuvent altérer les processus de transport des stimuli nerveux entre les neurones) et dans leur quantité elle-même - en fin de compte, une mort excessive des cellules du tissu nerveux peut survenir. que dans la maladie de Steel-Richardson-Olszewski, la protéine tau s'accumule dans le cerveau, mais pourquoi c'est le cas n'est pas clair à ce jour. Diverses causes de ce phénomène sont envisagées, en tenant compte, entre autres, participation des radicaux libres. L'implication de troubles génétiques a été suspectée comme l'un des mécanismes possibles du développement de la maladie.

Les scientifiques ont en effet découvert une mutation qui pourrait être associée à une paralysie supranucléaire progressive. Il s'est avéré que chez certains patients, il est possible de détecter des mutationsdans le gène MAPT. Cependant, cela ne s'applique qu'à un petit nombre de patients atteints de la maladie - la plupart des cas de PSP sont sporadiques et non liés à des troubles génétiques.

Paralysie supranucléaire progressive : symptômes

Les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive peuvent développer différentes affections. Cela est dû au fait que chez différents patients, les dépôts de protéines tau peuvent s'accumuler à des endroits légèrement différents du cerveau. Les symptômes de la maladie de Steel-Richardson-Olszewski peuvent être :

  • altération de la capacité à effectuer des mouvements (associée à la fois à un ralentissement des mouvements et à une instabilité de la marche, et à une tendance significativement accrue aux chutes)
  • troubles de la mobilité des globes oculaires (initialement l'incapacité de les déplacer verticalement, plus tard la déficience concerne le déplacement des globes oculaires et le regard dans toutes les directions)
  • dysphagie (dysphagie)
  • rétrocolite (inclinaison dystonique du cou vers l'arrière)
  • apraxie des paupières (les patients ne sont pas capables de le faire lorsqu'on leur demande de lever les paupières et d'ouvrir les yeux)
  • dysarthrie (troubles de la parole)
  • troubles de la démence (réflexion lente, apathie, prise de décision lente)
  • labilité émotionnelle (les patients peuvent éprouver, par exemple, une envie de pleurer, mais aussi des éclats de rire)
  • augmente le tonus musculaire sous forme de raideur
  • persévérance verbale

Paralysie supranucléaire progressive : diagnostic

Les symptômes qui apparaissent au cours de la maladie de Steel-Richardson-Olszewski peuvent également survenir dans d'autres maladies neurologiques (par exemple, la maladie de Parkinson ou l'atrophie multisystémique), il est donc important d'effectuer un diagnostic différentiel précis. Il existe des critères dont le respect indique que le patient est susceptible de souffrir d'une paralysie supranucléaire progressive. Les critères de base dans ce cas sont :

  • âge du patient supérieur à 40 ans
  • paralysie des mouvements oculaires
  • évolution progressive des troubles existants

Les critères de reconnaissance PSP supplémentaires incluent : tendance aux chutes (présente dès le début de la maladie) et lenteur des mouvements Des déviations évocatrices d'une paralysie supranucléaire progressive peuvent être détectées par l'examen neurologique. Les patients peuvent être soumis à la soi-disant essai de traction. À cette fin, le neurologue s'approche du patient par derrière et tire doucement les bras du patient. Au cours de la PSP, la présence d'une instabilité extrêmement élevée de la posture du corps du patient fait que même des mouvements de traction extrêmement délicats conduisent àchute - dans ce cas, le test de traction est positif Dans le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive, des tests d'imagerie (tels que l'IRM de la tête) peuvent également être effectués, qui peuvent montrer une atrophie des structures du tronc cérébral (principalement dans le mésencéphale) et le système ventriculaire de dilatation associé. Dans l'un des plans évalués dans les études d'imagerie, c'est-à-dire dans la coupe sagittale, il est possible de remarquer un symptôme résultant de la disparition d'éléments du mésencéphale - on parle alors de symptôme de pingouin ou de symptôme de colibri.

Paralysie supranucléaire progressive : traitement

Le traitement causal du syndrome de Steel-Richardson-Olszewski est actuellement inconnu. Les patients reçoivent des médicaments pour réduire l'intensité de leurs symptômes. Pour contrôler les symptômes parkinsoniens (tels que la raideur et la lenteur des mouvements), par exemple, la lévodopa et l'amantadine sont utilisées. Les problèmes de labilité de l'humeur peuvent être réduits en administrant aux patients des médicaments psychotropes, tels que des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine. Afin de résoudre la rétrocolite ou l'apraxie des paupières, les patients reçoivent des injections de toxine botulique.En plus du traitement pharmacologique, les patients atteints de PSP peuvent se voir prescrire une rééducation. L'exercice régulier vise à prolonger la durée pendant laquelle les patients restent en relativement bonne forme physique.

Paralysie supranucléaire progressive : pronostic

La maladie, comme son nom l'indique, est progressive - les symptômes présents dès le début de la maladie s'intensifient avec le temps. En peu de temps, c'est-à-dire après 5 à 7 ans en moyenne, la paralysie supranucléaire progressive conduit à une immobilisation complète des patients. La mort survient après un temps similaire à l'immobilisation et est associée à ses conséquences (notamment la nécessité d'utiliser une nutrition parentérale ou un risque accru de pneumonie).

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Neurologie