Le syndrome POEMS, également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase ou syndrome de Takatsuki, est un complexe de symptômes très rare qui accompagne la maladie néoplasique du système hématopoïétique, qui est la forme ostéosclérotique du myélome multiple. Quels sont les causes et les symptômes de POEMS? Quel est le traitement ?

Equipe POEMS , sinonEquipe Crow-FukaseouEquipe Takatsuki , il appartient à le groupe une maladie rare et un complexe de symptômes qui accompagne la variété ostéosclérotique du myélome multiple. Cette maladie est basée sur la prolifération des plasmocytes, qui sont responsables de la production et de la sécrétion d'anticorps.

POEMS est très rare dans la population. Les hommes sont plus souvent malades que les femmes. L'âge moyen d'apparition du myélome multiple ostéoscléreux est de 70 ans.

Syndrome POEMS - symptômes

Le nomsyndrome POEMSvient des premières lettres des symptômes caractéristiques de ce syndrome :

P-polyneuropathie , un processus pathologique qui endommage les nerfs périphériques, à la fois sensoriels et moteurs. Les symptômes de cette condition incluent :

  • tous les troubles sensoriels
  • paresthésies
  • faiblesse musculaire
  • parésie des membres
  • abolition des réflexes profonds
  • troubles autonomes incl. transpiration excessive

Les patients signalent souvent des douleurs dans les membres et une hyperalgésie. Dans un premier temps, les symptômes apparaissent sur les membres inférieurs, avec le temps également sur les membres supérieurs.

O-organomégalie , c'est-à-dire élargissement des organes internes. Le plus souvent, il affecte les organes parenchymateux, tels que :

  • foie (hépatomégalie)
  • rate (splénomégalie)
  • ganglions lymphatiques (lymphadénopathie)

Ces organes sont facilement accessibles par palpation de l'abdomen, ils s'étendent au-delà de l'arc costal, le foie au-delà du droit, et la rate au-delà de l'arc costal gauche. Physiologiquement, ils ne sont pas palpables à travers la paroi abdominale.

E-endocrinopathies , c'est-à-dire des troubles de la sécrétion hormonale par les glandes endocrines. L'hypogonadisme est le plus souvent observé. C'est un trouble consistant en une déficience des hormones sexuelles produites par les gonades (testicules et ovaires), telles que la progestérone, les œstrogènes ettestostérone. Cela donne :

  • absence de puberté
  • absence de poils typiques des aisselles ou du périnée masculins
  • réduire la libido
  • troubles menstruels chez les femmes

D'autres endocrinopathies sont moins fréquemment observées, telles que :

  • gynécomastie (élargissement de la glande mammaire masculine)
  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénalienne
  • diabète
  • hyperparathyroïdie
  • hyperprolactinémie

M-gammapathie monoclonaleest une maladie impliquant la croissance d'un seul clone de plasmocytes. Les plasmocytes sont les seules cellules du système immunitaire qui produisent et sécrètent des anticorps. Dans cette maladie, un clone de plasmocytes produit un anticorps homogène (monoclonal) - la protéine M. Il se compose de deux chaînes lourdes de la même classe et de deux chaînes légères identiques. La production de la protéine M entraîne généralement une réduction de la production d'anticorps résiduels. Cela peut réduire la résistance du corps et le rendre plus vulnérable aux infections.S-changements de peaucomprennent le plus souvent :

  • décoloration
  • augmentation de la pigmentation de la peau
  • pilosité excessive
  • durcissement de la peau
  • amincissement de la peau

Les modifications peuvent également s'appliquer aux ongles.

Equipe POEMS - raisons

L'étiologie de l'équipe POEMS est inconnue. Le VEGF, le facteur de croissance de l'endothélium vasculaire, est suspecté d'être impliqué dans le développement des POEMS. Les patients présentant ce complexe de symptômes présentent également des taux sériques élevés d'autres cytokines, telles que le TNF alpha (facteur de nécrose tumorale), les interleukines IL-1 et IL-6.

Equipe POEMS - diagnostics

La maladie est le plus souvent diagnostiquée sur la base des symptômes, d'un examen physique par un médecin et des résultats d'analyses de sang et d'urine en laboratoire. Il peut également être utile d'effectuer des examens radiographiques du système squelettique pour montrer les changements ostéosclérotiques et d'effectuer une biopsie de la moelle osseuse.

Important

POEMS est très rare, il est donc nécessaire d'analyser attentivement les résultats des tests et les symptômes signalés par le patient afin de poser un diagnostic correct. Il n'y a pas de critères contraignants pour le diagnostic de cette condition. Il est jugé nécessaire d'avoir au moins 3 des 5 symptômes courants, dont 2 importants (polyneuropathie et protéine M) et 1 petit (lésions cutanées, endocrinopathie ou organomégalie).

Equipe POEMS : traitement

Le traitement des POEMS et du myélome multiple est basésur le traitement des troubles du système hématopoïétique et l'élimination du clone pathologique des plasmocytes. La radiothérapie est la méthode la plus couramment utilisée, moins souvent les traitements systémiques tels que la chimiothérapie et la corticothérapie. Après un traitement intensif, le médecin peut décider de greffer au patient des cellules souches obtenues à partir de sang périphérique.

Equipe POEMS : pronostic

Le pronostic d'une bonne réponse au traitement est bon pour le myélome multiple ostéoscléreux.

Catégorie:

Oncologie