Les tumeurs neuroendocrines se développent longtemps et de manière latente. Le problème le plus important dans leur traitement est la reconnaissance trop tardive. Jusqu'à récemment, seuls quelques médecins connaissaient leur existence. Une tumeur neuroendocrine est une tumeur très inhabituelle. Découvrez ce que vous devez savoir sur les tumeurs neuroendocrines.

Les tumeurs neuroendocrines(TNE) est une forme atypique de maladie néoplasique. Ils sont rares - seulement quelques à une douzaine de personnes par million les affectent au cours de l'année. Cependant, il y a aussi une autre vérité : ces types detumeursne sont généralement pas diagnostiqués pendant longtemps. Ils ne sont diagnostiqués que lorsquele cancerest avancé, avec des métastases aux ganglions lymphatiques et au foie ou à d'autres organes.

Que sait-on des tumeurs neuroendocrines ?

Les tumeurs neuroendocrines proviennent de cellules endocrines dispersées dans tout le corps humain et forment un système endocrinien (endocrinien) diffus. Ils peuvent affecter un organe ou impliquer différents organes. Ce nom couvre au moins une douzaine de types de tumeurs, de bénignes à très malignes, à croissance rapide et agressive. Les premières, traitées chirurgicalement, se terminent par la guérison du patient. Ce dernier doit être traité de manière combinée avec différentes thérapies. Le traitement chirurgical n'est généralement pas possible en raison du stade initial de la tumeur. Il existe des formes intermédiaires avec un stade initial avancé, mais de croissance lente, et celles-ci dominent. Plus de 70 % de toutes les tumeurs neuroendocrines se trouvent dans le système digestif, le reste dans les voies respiratoires et dans certaines glandes endocrines.

Important

Glossaire

Le système endocrinien(endocrinien) - un système qui intègre les fonctions des organes individuels avec les systèmes nerveux et immunitaire par la production d'hormones libérées dans le sang.Somatostatine- antagoniste de l'hormone de croissance ; bloque la sécrétion d'hormone de croissance par l'hypophyse et inhibe la sécrétion d'insuline.Sérotonine- une hormone qui agit, entre autres, dans la fonction d'un neurotransmetteur important dans le système nerveux central et dans le système digestif ; La satisfaction associée à la pratique d'activités agréables, comme manger du chocolat, est peut-être causée par la sécrétion de sérotonine dans les testiculescouture.

Tumeurs neuroendocrines du système digestif

Les tumeurs de l'appareil digestif (TNE GEP) se caractérisent par un développement long, parfois de plusieurs années, asymptomatique. Le plus souvent, ils sont de petite taille, il est donc difficile de les localiser lors des examens de routine. Les métastases, principalement au niveau du foie et des ganglions lymphatiques, apparaissent généralement avant l'apparition des symptômes cliniques. Ces caractéristiques font qu'un patient atteint d'une tumeur neuroendocrine est significativement différent d'un patient atteint d'un cancer typique en termes de psychologie, explique le Pr. Beata Kos-Kudła, chef du département d'endocrinologie de Zabrze et du département de physiopathologie et d'endocrinologie de l'université de médecine de Silésie à Katowice et présidente du conseil d'experts du réseau polonais des tumeurs neuroendocrines. - Un homme fonctionne parfaitement, se considère en parfaite santé, et puis soudain il découvre que tout son foie est couvert de métastases. Cela lui cause un choc psychologique. À ce stade et à un stade ultérieur du traitement, l'attitude du médecin envers le patient joue un rôle énorme, ainsi que la possibilité de prendre le patient sous la surveillance d'un psychologue.

Tumeurs neuroendocrines : carcinoïdes

Le cancer GEP le plus connu et le plus courant est le carcinoïde, une tumeur sécrétant de la sérotonine. Il a été décrit pour la première fois il y a 100 ans, et son nom était censé refléter sa nature - une tumeur "similaire au cancer" au microscope mais cliniquement bénigne. Cette maladie se manifeste cliniquement par les symptômes de la soi-disant syndrome carcinoïde : rougeur paroxystique du visage, diarrhée gênante, douleurs abdominales, essoufflement, gonflement, cyanose et douleurs articulaires et musculaires. Donner les bons médicaments pour supprimer la sécrétion hormonale efface généralement complètement les symptômes. Le patient a un sentiment de rétablissement, peut fonctionner normalement et sa qualité de vie s'améliore considérablement.

Bon à savoir

Les tumeurs neuroendocrines( NET ) sont des néoplasmes rares et atypiques dont les cellules ont la capacité de produire, de stocker et de sécréter des hormones et des amines biogènes ( "parents" biologiquement actifs des acides aminés). Ces tumeurs se développent à partir de cellules endocrines (endocrines) présentes dans diverses parties du corps. Les TNE peuvent apparaître dans divers organes et tissus, mais 70 % d'entre elles se situent dans le tractus gastro-intestinal.

Tumeurs neuroendocrines - diagnostic

L'outil de base dans le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est la détermination des hormones appropriées dans le sang :

  • Concentration en chromogranine A (CgA)
  • concentration d'acide 5-hydroxyindole acétique (5-HIAA)
  • concentration d'énolase spécifique des neurones (NSE)
  • concentration de synaptophysine

Lorsqu'une tumeur neuroendocrinienne est suspectée, le fait qu'environ 80 % des tumeurs neuroendocrines produisent une protéine caractéristique à leur surface - le récepteur de la somatostatine de type 2 est utilisé. En administrant un analogue de la somatostatine marqué avec un isotope radioactif - le technétium, une image de la tumeur peut être obtenue par scintigraphie (SRS) ou, en utilisant du gallium, par tomographie par émission de positons TEP. Dans le diagnostic des tumeurs TNE, les éléments suivants sont également utilisés :

  • échographie avec utilisation d'un endoscope
  • tomodensitométrie (TDM)
  • imagerie par résonance magnétique (RM)

Traitement pharmacologique des tumeurs neuroendocrines

Le traitement de choix est le traitement chirurgical, qui permet l'ablation complète du néoplasme. Pour les lésions avancées au moment du diagnostic, la chirurgie peut ne pas être possible. Ensuite, la pharmacothérapie et la chimiothérapie sont utilisées.

Les analogues de la somatostatine (octréotide et lantréotide) jouent un rôle majeur dans le traitement pharmacologique des tumeurs GEP hormonalement actives, actuellement considérées comme le "gold standard" dans la prise en charge des TNE GEP - depuis leur introduction dans le traitement des patients carcinoïdes, la 5 la survie à un an est passée de 18 à 67 %. De grands espoirs sont également associés à la thérapie par radio-isotopes testée cliniquement avec des analogues marqués de la somatostatine (des isotopes radioactifs qui se fixent aux cellules cancéreuses avec le médicament, les irradient et les détruisent). Des médicaments anticancéreux de plus en plus récents sont également à l'étude en termes d'utilisation dans les tumeurs GEP.

Une méthode qui n'est pas couramment utilisée dans le traitement de ce type de cancer est la chimiothérapie. Par conséquent, il est extrêmement important de sensibiliser les médecins à ne pas orienter mécaniquement les patients atteints de tumeurs GEP vers une chimiothérapie, qui devrait être réservée principalement aux tumeurs GEP à évolution rapide.

Références :

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Tumeurs neuroendocrines - diagnostic précoce dans POZ", Medycyna po Diplie, février 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Méthodes contemporaines de diagnostic et de traitement des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales" Endocrinologie Pologne, Volume 57 , numéro 2/2006, p. 174-1863. Marta Kunkel, "Tumeurs neuro-édocrines gastro-intestinales - caractéristiques, diagnostic, traitement", Guide du médecin a 3/2005, pp. 107-1134. Beata Kos-Kudła (rouge) Tumeurs neuroendocrines du système digestif. Gdańsk: Via Medica, 2010, pp 1-364

Catégorie:

Oncologie