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La granulomatose de Wegener est une maladie dont les premiers symptômes sont non spécifiques et indiquent de nombreuses maladies, ce qui rend difficile le diagnostic précoce. Un traitement commencé trop tard constitue une menace directe pour la vie du patient. Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener ? Comment le reconnaître ? Est-il possible de la guérir ?

La granulomatose de Wegener( granulomatose avec polyangéite ) est une maladie dont l'essence est une inflammation granulomateuse nécrotique des vaisseaux sanguins (petits et moyens), en particulier dans les voies respiratoires supérieures et inférieures et les reins. Au cours de la maladie, le système immunitaire attaque et endommage la paroi de vaisseaux sanguins spécifiques, ce qui entraîne une inflammation entraînant une vasoconstriction, une ischémie, un infarctus ou une hémorragie d'organe.

La granulomatose de Wegener appartient au groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif (maladies rhumatismales). La granulomatose de Wegener survient chez environ 5 personnes sur 100 000, avec une fréquence similaire chez les hommes et les femmes.

Granulomatose de Wegener : causes

Les raisons de cela sont inconnues. Certaines études suggèrent, mais ne concluent pas, que les anticorps cANCA peuvent provoquer une inflammation, ce qui peut stimuler l'attaque des cellules immunitaires.

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Granulomatose de Wegener : comment reconnaître les symptômes ?

Initialement, des symptômes non spécifiques apparaissent, tels que fatigue, fièvre légère, perte d'appétit, perte de poids, douleurs musculaires et osseuses. Ce n'est qu'avec le développement de la maladie que des symptômes plus caractéristiques apparaissent. Environ 90 pour cent. les symptômes du système respiratoire dominent:

  • écoulement nasal chronique ou restriction très sévère de la perméabilité nasale, pouvant s'accompagner d'un enrouement, d'une inflammation des sinus paranasaux et même d'une otite moyenne
  • écoulement abondant et purulent ou saignement de nez, signe de la formation de la soi-disant granulomes (lésions ulcéreuses) dans le nez
  • au fur et à mesure que la maladie se développe, les granulomes peuvent percer le septum du nez et entraîner la destruction du cartilage de l'arête nasale et son "effondrement" (le soi-disant nez en selle)

Lorsque les granulomes occupent les voies respiratoires supérieures et inférieures, il y a essoufflement et touxet douleurs thoraciques et parfois hémoptysie. Les modifications des reins apparaissent assez tardivement, de plus, elles sont souvent totalement asymptomatiques et seul un examen attentif des urines permet de les visualiser.Le processus inflammatoire peut également concerner le système nerveux, les yeux, les oreilles, la peau, les muscles et les articulations, le tube digestif, et dans de rares cas également le cœur, donnant des symptômes tels que :

  • yeux - dans 40% les patients ont des changements oculaires tels que sclérite, épisclérite, conjonctivite de la membrane uvéale ou du canal lacrymal, moins souvent - exophtalmie
  • peau - éruption cutanée, bosses palpables sous la peau, saignement sous la peau
  • système musculo-squelettique - arthrite récurrente
  • système digestif - douleurs abdominales, diarrhée (peut être sanglante)
  • système nerveux - troubles sensoriels, même un accident vasculaire cérébral
  • cavité buccale - gingivite récurrente, souvent des ulcérations muqueuses indolores

L'évolution de la maladie varie d'un patient à l'autre et dépend du type et de la taille des vaisseaux impliqués et de l'activité du processus inflammatoire. Chez certains, il est léger et lent, chez d'autres, il peut progresser très rapidement et conduire à une maladie potentiellement mortelle.

Important

Saignements de nez récurrents, diarrhée sanglante, perte auditive, aphtes indolores, lésions cutanées, hémoptysie ou hématurie sont des symptômes qui surviennent au cours de plusieurs dizaines voire centaines de maladies. Par conséquent, ils ne doivent pas toujours indiquer une granulomatose avec polyangéite, d'autant plus qu'il s'agit d'une maladie rarement diagnostiquée. Cependant, ce sont des symptômes alarmants, ce qui signifie que s'ils surviennent, consultez un médecin dès que possible.

Granulomatose de Wegener : diagnostic

Pour identifier la granulomatose avec polyangéite, un test sanguin est généralement effectué pour déterminer les marqueurs inflammatoires (ESR ou CRP) et la présence d'anticorps (cANCA + anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles). Des tests d'urine sont également effectués (la présence de protéines dans l'urine suggère des lésions rénales) et une radiographie ou un scanner du thorax pour visualiser tout changement dans les voies respiratoires.

Granulomatose de Wegener : Traitement

La granulomatose de Wegener est une maladie incurable. Les activités des médecins se concentrent principalement sur sa mise en rémission. À cette fin, les médicaments les plus couramment utilisés du groupe des glucocorticostéroïdes et du cyclophosphamide - des agents qui affaiblissent le système immunitaire excessivement fort du patient.

Un marqueur spécifique de cette maladie est la présence d'anticorps c-ANCA

Dans les cas graves de maladie - quandle traitement standard n'apporte pas de résultats et le patient est aux prises avec de graves lésions rénales et des niveaux élevés d'anticorps cANCA - la plasmaphérèse peut être utilisée. C'est une méthode de nettoyage (filtrage) de certaines particules du sang, y compris les anticorps cANCA. Malheureusement, la procédure est coûteuse et n'a qu'un effet temporaire. Au fil du temps, les niveaux d'anticorps s'accumulent et la maladie revient. Une dialyse est nécessaire si les reins sont gravement endommagés et défaillants, et une intervention chirurgicale est nécessaire chez ceux qui ont rétréci le larynx en raison de cicatrices ou d'une hémorragie dans les poumons ou le tractus gastro-intestinal.

Granulomatose de Wegener : pronostic

Le pronostic dépend du moment où la maladie est diagnostiquée, des organes concernés et des méthodes de traitement. Non traité, on lui donne environ six mois de vie à partir du moment du diagnostic. Parmi les patients traités dans 87 pour cent. on a observé que les patients survivaient de 6 mois à 24 ans.

A propos de l'auteurMonika MajewskaJournaliste spécialisée dans les questions de santé, notamment dans les domaines de la médecine, de la protection de la santé et de l'alimentation saine. Auteur d'actualités, de guides, d'interviews d'experts et de reportages. Participante à la plus grande conférence médicale nationale polonaise "La femme polonaise en Europe", organisée par l'association "Journalistes pour la santé", ainsi qu'aux ateliers et séminaires spécialisés pour journalistes organisés par l'association.

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Catégorie:

Système immunitaire