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La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), ou dégénérescence spongif.webporme du cerveau, est une maladie dont l'incidence n'est pas élevée - elle affecte 1 personne sur un million chaque année. Pourtant, cela fait peur car cela entraîne une dégradation progressive du cerveau. On pense que la maladie de la vache folle provoque une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez l'homme. Quels sont les causes et les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ? Est-il possible de la guérir ?

maladie de Creutzfeldt-Jakob , sinondégénérescence spongif.webporme du cerveauouencéphalopathie spongif.webporme , est mortelle une maladie neurodégénérative du cerveau. Son essence est la dégénérescence de la matière grise du cortex cérébral, c'est-à-dire des amas de cellules nerveuses. En son sein, des vacuoles se forment, c'est-à-dire des particules vésiculaires remplies de la protéine infectieuse (appelées prions). Ils conduisent à l'atrophie du tissu nerveux, puis à la spongiose du cerveau - le cerveau commence littéralement à ressembler à une éponge. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prion la plus courante .¹

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - que sont les prions ?

Les causes de la dégradation des cellules cérébrales sontprions(abréviation de "protéine infectieuse") molécules de protéines pathogènes qui provoquent des troubles du système nerveux, tant chez les animaux que chez les animaux.

Les prions sont courants chez les humains et les animaux - ils sont un composant des cellules du système immunitaire et des cellules nerveuses. Il existe deux formes de prions : normal (cPrP) et pathogène (scPrP). Les deux ont des compositions chimiques identiques, la seule différence étant la disposition spatiale des acides aminés structuraux.

La forme normale est sans danger pour l'homme et la forme pathogène la transforme en formes infectieuses au contact d'une protéine saine. Ensuite, les acides aminés structurellement modifiés sur une base domino modifient la composition d'autres protéines saines. De cette façon, les prions infectieux peuvent se répliquer et infecter d'autres cellules du corps.

Les prions infectieux ont aussi une autre propriété : ils font partie intégrante de la membrane cellulaire, les rendant "invisibles" aux cellules du système immunitaire, ce qui explique pourquoi le système immunitaire d'un organisme infecté ne parvient pas à se défendre : il ne peut tout simplement pas faire la distinction entre les protéines normalesprions de leurs formes pathogènes.

Les maladies à prions incluent : ²

chez l'homme :

  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
  • kuru
  • Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
  • insomnie familiale mortelle (IFF)

chez les animaux :

  • tremblante (nom polonais non utilisé : tremblante) chez les ovins, les caprins et les mouflons
  • encéphalopathie transmissible du vison (TME)
  • Encéphalopathie spongif.webporme bovine,ESB )
  • maladie débilitante chronique

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est une nouvelle maladie causée par des maladies à prions causées par le passage du facteur de l'encéphalopathie spongif.webporme bovine (ESB) .² Vous pouvez la contracter en mangeant de la viande provenant de bovins atteints d'ESB.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Causes

La maladie de Creutzfeldt-Jakob se divise en 4 formes de base :

  • sporadique
  • famille
  • iatrogène
  • variante de la MCJ

La cause la plus fréquente de la maladie sont des mutations génétiques sporadiques et aléatoires, à la suite desquelles, au lieu de prions fonctionnant correctement, des prions pathogènes sont produits dans le corps. C'est appelé la forme classique sporadique de la maladie (sMCJ), qui est la forme la plus courante de MCJ (elle représente environ 90 % de tous les cas de MCJ).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut également être le résultat de modifications génétiquement déterminées spontanées liées à la mutation du gène PRNP codant pour la protéine prion PrP (fCJD est d'environ 5% des cas ).

Les autres formes de la maladie sont acquises, très probablement par voie orale (une nouvelle variante de cette maladie - vMCJ) ou par voie sanguine - la forme iatrogène - jMCJ - causée par des procédures médicales.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Comment puis-je être infecté ?

Pour transmettre une maladie à l'homme, un fragment de quelques prions infectieux identiques à l'homme suffit. Cela peut se produire, par exemple, par l'ingestion, par la consommation de viande bovine contaminée par le tissu nerveux d'animaux infectés par le prion pathogène. La viande est généralement infectée lors de l'abattage des vaches, c'est pourquoi il s'agit le plus souvent de bœuf.

La source d'infection peut également être du bœuf séparé mécaniquement, contaminé par des tissus de cerveau ou de moelle épinière contaminés, qui peuvent ensuite se retrouver, par exemple, dans des saucisses ou des boulettes. Il faut savoir que c'est beaucoup plus dangereux quede pur bœuf, il existe différents types d'abats, par exemple des hamburgers, des saucisses de Francfort, des saucisses, de la cervelle, des pâtés. La gélatine de bœuf peut aussi être dangereuse.

Vous pouvez boire du lait de vache sans crainte. Les études à ce jour montrent que les prions "n'aiment pas" le lait. Les produits laitiers tels que les kéfirs, le fromage, etc. sont également sans danger.

Vous pouvez aussi manger du porc sans crainte. Les porcs ne contractent pas de maladies causées par les prions. Tout comme la volaille.

Les fluides corporels d'une personne infectée peuvent également être la voie de l'infection, par exemple lors d'une blessure, ainsi qu'à la suite d'une infection liée à des activités médicales (greffes, transfusions, traitement par l'hormone de croissance obtenue à partir du sang humain). glande pituitaire).

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Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - symptômes

U environ 30 % les patients éprouvent des symptômes héraldiques. Malheureusement, ils ne sont pas spécifiques car ils incluent les changements d'humeur, le manque d'appétit et la perte de poids associée, l'anxiété, les troubles du sommeil et les troubles cognitifs.

Les symptômes réels de la maladie dépendent de la taille de l'anomalie cérébrale.

apparaît initialement
  • troubles de la sensation, de l'équilibre et de la coordination motrice
  • corps tremblant
  • parésie des membres inférieurs d'abord, puis des membres supérieurs, entraînant une déficience psychomotrice

Cependant, selon l'Organisation mondiale de la santé, le critère de diagnostic le plus important nécessaire au diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la démence à progression rapide. Elle survient dans les semaines ou les mois suivant les premiers symptômes et conduit inévitablement au coma puis à la mort.

Il convient de noter qu'au cours de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des symptômes psychopathologiques peuvent survenir, qui, sans diagnostic approfondi, peuvent être facilement confondus avec des entités pathologiques psychiatriques. C'est le résultat de recherches menées par des scientifiques américains dont les résultats de recherche ont été publiés dans "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Dans l'analyse de 126 cas de MCJs, la présence de symptômes psychiatriques a été trouvée sous la forme de :

  • enfoncé
  • anxiété
  • psychose
  • troubles du comportement
  • troubles du sommeil

u 80 pour cent patients dans les 100 premiers jours de la maladie, et chez 26 %. parmi eux, ils étaient les premiers symptômes.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob(MCJ) - diagnostic

Pour confirmer le diagnostic, un enregistrement électroencéphalographique (EEG) est nécessaire. Des tests d'imagerie sont également nécessaires, par exemple la tomodensitométrie, qui révèle les caractéristiques de l'atrophie cérébrale.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - traitement

Vider le cerveau est un processus irréversible. Il n'existe pas non plus de médicament qui élimine les prions pathogènes de l'organisme et arrête ainsi la progression de la maladie.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - pronostic

Dans la plupart des cas, la dégénérescence spongif.webporme du cerveau se développe soudainement et rapidement - seulement 5%. survit plus de 2 ans.

Source :

1. Sikorska B., la maladie de Creutzfeldt-Jakob et ses variantes, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), pp. 29-37

2. James W. Ironside, Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : l'état actuel des connaissances, "Neurological News" 2011, 11 (1), pp. 44-48

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Catégorie:

Neurologie